Una niña que sufre de inmunodeficiencia combinada grave (SCID) se somete a un trasplante de células madre en el Royal Hospital (RH).
El Royal Hospital, representado por el departamento de Inmunología Clínica con el apoyo de la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) de RH, y la unidad de Trasplante de Médula Ósea del Hospital Universitario Sultan Qaboos (SQUH), realizaron la operación.
La niña fue diagnosticada con SCID cuando tenía dos meses. Esta es una enfermedad de inmunodeficiencia primaria hereditaria (EPI) que generalmente aparece en la infancia.
Da como resultado condiciones de inmunodeficiencia profunda que conducen a un sistema inmunológico débil que es incapaz de combatir incluso las infecciones leves.
Después del diagnóstico, se preparó un plan de tratamiento y se inició de inmediato.
Con el fin de reducir la posibilidad de infecciones tanto regulares como oportunistas, la lactante afectada recibió antibióticos microbianos orales todos los días. Además de un tratamiento mensual de inmunoglobulina intravenosa (IgIV) proporcionado por el departamento de inmunología clínica.
Como los tratamientos convencionales no lograron controlar la neumonía bacteriana grave y la infección de la sangre, así como la hiperinmunidad asociada de la niña (Fajer) y su condición se estaba deteriorando, el equipo decidió curar la enfermedad primaria (SCID).
El tratamiento más eficaz para la SCID es el trasplante de médula ósea (también conocido como trasplante de células madre). En este tratamiento, un bebé con SCID recibe células madre sanas de un donante compatible, generalmente un hermano o hermana sano.
Al identificar un donante compatible, el hermano mayor de Fajer, se hizo la preparación para el trasplante de células madre. El procedimiento se realizó en la UCIP de RH luego de recibir la célula madre de SQUH. Después del trasplante, se observó una mejora sustancial en la salud del paciente.
Si bien este tipo de tratamiento se ofrece en SQUH. Y actualmente no está disponible en el Royal Hospital. El procedimiento se realizó en condiciones excepcionales que se pueden destacar.
– El estado de salud del niño era inestable para ser trasladado al departamento de trasplantes de médula ósea de la SQUH para observación directa. Por lo tanto, existía la posibilidad de que ocurrieran complicaciones en caso de que el niño reciba células madre del donante sin la supervisión directa del equipo de trasplante de médula ósea.
– El equipo de la UCIP de RH no está familiarizado con este tipo de tratamiento.
– Falta de los exámenes de laboratorio necesarios para identificar el progreso del procedimiento de trasplante y predecir sus complicaciones.
A pesar de las difíciles circunstancias, la UCIP no ha escatimado esfuerzos para brindar al paciente servicios de salud diferenciados y sumamente especializados. De manera hosca, este procedimiento presenta un paso cualitativo en la introducción de terapias similares para niños con inmunodeficiencia primaria en el futuro.
Ahora en su décimo mes, Fajer disfruta de buena salud con sus padres y su hermano, el donante. El departamento de Inmunología Clínica Pediátrica está siguiendo de cerca su estado de salud.
Cabe mencionar que la SCID se considera la PIDD más grave. Puede conducir a una hiperinmunidad descontrolada. La hiperinmunidad en niños con inmunodeficiencia combinada grave hace que el sistema inmunológico, que está dañado, ataque al propio cuerpo. Esto causa otras afecciones de salud como la linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) y la inmunosupresión de la médula ósea. O el desarrollo de cáncer de la sangre y del sistema linfático.
La hiperinmunidad representa una amenaza real para la vida de un niño. Este tipo de enfermedad es muy poco común. Sin embargo, debido al aumento de la tasa de matrimonios relativos en Omán y los países vecinos, se estima que afecta a 4,6-5 de cada 100.000 recién nacidos omaníes por año.
Fuente: Times of Man
Ingresa tus datos para recibir toda la información necesaria:
